낭포성 섬유증과 관련이 있는 췌장 효소의 대체 요법 최적의 시기는

안녕하세요. 오늘은 낭포성 섬유종 관련한 이야기를 해보고자 합니다. 골든 스탠다드로 췌장 효소를 대체하는 요법이 다양하게 시행되고 있습니다. 하지만 이에 대한 최적의 치료 시기가 언제인지에 대한 논란은 아직까지 뜨겁습니다. 본 연구는 이러한 기준을 세우기 위한 한가지 가이던스를 제시하는 것을 목표로 하고 있습니다.

 

전 세계적으로 약 7만여명 이상이 상염색체의 열성이나 다기관 유발 질환으로 인해 낭포성 섬유증을 앓는 것으로 조사되고 있습니다. 특히 이들 중 약 90% 가까이는 췌장에서 외분비 시스템의 부전 증상으로 인해 심각한 고통을 받는 것으로 알려져 있습니다. 제대로 된 치료 시기를 놓칠 경우 영양상태가 좋지 않아져서 향후 합병증을 유발할 위험이 많이 있습니다. 췌장효소대체법을 적재적소에 사용한다면 영양상태를 개선하는 것은 물론 폐기능의 확장에도 연관성이 있어서 예후를 더 좋게 만들 수 있습니다. 

 

췌장 효소의 대체 요법 최적 시기에 대해서는 현재까지 확보된 연구 결과가 부족하여 정확한 결론을 내기는 제한적이었습니다. 최소한으로 요구되는 임상적인 차이를 설정하는 것에서부터 시작하여 시기별 췌장 효소 대체 요법의 정량화를 할 수 있는 기준이 선행되어야 합니다. 현재로서는 낭포성 섬유증과 관련해 적절한 췌장효소 대체요법은 상당한 임상적 진전을 기대할 수 있다는 점만 확인됩니다. 향후 변경 사항이 생기게 되면 업데이트 해드리도록 하겠습니다.